Главная Анализ крови Общий анализ крови в норме и при заболеваниях Изменения гемоглобина при патологии – гемоглобинопатии
Анализ крови - Общий анализ крови в норме и при заболеваниях

гемоглобинГемоглобинопатии (гемоглобинозы) обусловлены наследственной аномалией белковой части гемоглобина.

Серповидно-клеточная анемия является проявлением одной из наиболее важных, в клиническом отношении, гемоглобинопатий. На молекулярном уровне вследствие мутаций структурных генов, контролирующих синтез цепей глобина, происходит замещение аминокислоты глутамина на аминокислоту валин.

При этой патологии гемоглобина специфическим свойством крови является приобретение эритроцитами серповидной формы при снижении парциального давления кислорода в окружающей среде.

На этом основана и специальная диагностическая проба. Для обнаружения подобного явления создают венозный застой с гипоксией путем перетяжки пальца на 5 минут. При добавлении к капле крови после этой процедуры восстановителя — метабисульфита натрия — также образуются серповидно-клеточные эритроциты. При электрофорезе гемоглобина выявляется дополнительная полоса.

Большинство гемоглобинопатий являются наследственными и наблюдаются у жителей средиземноморья  и тропиков. Такое распределение гемоглобинопатий объясняется приспособлением к условиям жизни где одной из самых растпространенных болезней является малярия. Дело в том что эритроциты при гемоглобинопатиях не полноценны и в них не может развиваться малярийный плазмодий.

 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить